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从入院到出院，共9天的时间，让姐妹两拥有了全新的生活。
撰文丨垣衣
一对罕见的先天性无阴道的姐妹在湖南妇女儿童医院行手术治疗，术后恢复良好，现已出院。
“医学界妇产科频道”特邀此次手术的主刀医生喻霞主任，为大家分享这一罕见疾病的诊治经验。
姐妹俩先天性无阴道
这两位先天性无阴道的患者，姐姐26岁，妹妹20岁。在身边同龄人都来月经的时候，姐姐却一直没有初潮，于是去医院检查，一查就查出了先天性无阴道。
出于担心，妹妹也去做了检查，结果发现和姐姐患上了同一种疾病。
那什么是先天性无阴道呢？
先天性无阴道也就是通常说的“石女”，是一种非常罕见的生殖道发育畸形的一种，发病率不高，约1/4500，系胚胎在发育期间受到内在或外界因素的干扰，亦可能由于基因突变（可能有家庭史）引起副中肾管发育异常所致。其外阴正常，阴道缺失，伴子宫发育不全或不发育，卵巢发育及功能正常。近一年之内在我院已经有4位患者接受了手术。
患有先天性无阴道可能出现以下症状：
1、青春发育期不来月经，即原发性闭经；
2、周期性腹痛（有功能性子宫，月经不能正常排出），或者因阴道梗阻，月经血逆流引起盆腔子宫内膜异位；
3、婚后性生活困难。
“有30%～50%的女性生殖道畸形患者可能合并泌尿系统发育异常，比如一侧肾缺失，但这两姐妹除了子宫没有发育和无阴道以外并无其他异常，也没有腹痛、腹胀的症状。”喻霞主任补充道。
两姐妹的具体情况如下：
两人自述均无月经初潮，无周期性腹痛。姐姐尿道阴道之间仅有一个痕迹，妹妹阴道仅见一浅表凹陷，约深0.5cm，而正常人的通道为8~12cm，直肠触诊盆腔，均未扪及正常子宫，后彩超结果显示，两姐妹均未见宫颈及阴道结构，仅有痕迹子宫，双卵巢大小正常，被确诊为先天性无阴道伴子宫发育不全。
确定手术方案：
腹膜代阴道，阴道成形手术
由于患者无阴道除没有正常的月经，不能正常生育以外，患者婚后不能正常性生活，因此，会严重影响患者心理及幸福生活，我们要通过手术解决患者的困境，帮她们做一个人工阴道！
关于手术方案如何选择，喻霞主任为我们做了详细地解答。
“相对简单一点的手术是用羊膜代阴道，就是用我们胎盘上很薄的那层羊膜去做阴道的层垫，然后引导阴道黏膜自己长出来。但是这种模具放的时间非常长，且容易粘连导致阴道再次封闭，所以其成功率并不高。”
“还有一种就是用结肠代阴道。这种方法做出来的人工阴道在阴道弹性等方面都不错，但是它有一个问题，术后分泌物非常多，且有异味。这种手术创伤大，而且还会会给患者带来一定的困扰。”喻主任继续说道。
“目前我们做得最多的是腹腔镜腹膜代阴道的手术，就是在膀胱与直肠之间分离出约10~12cm长的人工腔道，用自己的盆腔腹膜形成一个腔道，最后再用纱布填塞，从而形成人工阴道。一般术后7~10天再更换硬质模型，以防人工阴道塌陷、组织挛缩和粘连，这种手术患者的依从性较好，恢复也较快，阴道成型以后的阴道腔也深。所以我们也选择了腹膜代阴道术来为两姐妹进行阴道重塑。”
手术过程十分顺利，
两姐妹可行正常性生活
于是，23年3月3日，喻主任分别为两姐妹进行了腹腔镜下的腹膜代阴道阴道成形术。
喻霞主任解释道：“两台手术都很顺利，手术时间不长，术中出血极少。”
图1
“形成了阴道腔后，我们利用腹膜覆盖形成阴道腔，然后阴道黏膜会像苔藓一样爬行生长，长成自己的有弹性的阴道壁，一般三个月后一个全新的阴道长成，患者就可以拥有正常的性生活了。”
提到关于术中的注意事项时，喻霞主任表示：“术中最容易出现的问题就是膀胱、尿道和直肠的损伤。注意找到组织的层次，这些问题都是可以避免的。”
预防术后感染十分重要
手术顺利完成后，最重要的就是术后感染的预防了。
“此类患者的术后护理十分重要。一般术后3 天，就需要将患者阴道腔内的模具取出，这时就要避免阴道感染可能引起的盆腔炎，以及膀胱路、尿路和直肠阴道路等的感染。”
所幸，这两姐妹伤口恢复得很好，并没有感染的发生。喻霞主任也补充说，术后的营养补充也非常重要，这两姐妹的母亲将她们照顾得很好，营养饮食很到位，所以她们恢复得很快。
从住院到出院，共9天的时间，三个月以后两位患者将拥有全新的生活。
专家简介
喻霞主任医师
湖南妇女儿童医院、主任医师、妇科主任 。
擅长妇科良恶性肿瘤、女性不孕不育、女性内分泌疾病、女性盆底功能障碍性疾病等疾患的诊断及治疗；擅长妇科腹腔镜、宫腔镜及阴道各类手术操作。
中国医疗保健促进会妇产科分会委员
中华医学会湖南省妇科肿瘤专业委员会委员
湖南省健康服务协会妇科肿瘤健康管理分会理事
湖南省妇幼保健与优生优育协会计划生育与生殖健康专业委员会委员
长沙市医学会妇科肿瘤分会委员
从事妇产科临床工作30余年，具有深厚的专业功底和精湛的妇产科手术技能，熟练掌握妇科常见病和疑难病症的诊治，成功诊治妇科良恶性肿瘤患者数万人次。
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责任编辑：叶子
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